罕见病例支气管Dieulafoy病变

近日我院肺病科收治了一例罕见病例-支气管Dieulafoy病变，该病以支气管黏膜下扩张或者畸形的动脉破裂出血为特征。目前国内外经文献报道确诊的病例仅有几十列，由于发病率极低，目前尚无确切发病率的统计报道。该病例中患者反复咯血3年，于年底无明显诱因下咯血，至年5月反复咯血多次，止血后，均未进一步治疗。9月患者因受凉再次出现咯血，与我院门诊就诊时，医生立刻联想到了支气管Dieulafoy病，行支气管镜检查后，并结合病人既往病史和肺动脉CTA检查，排除了其他疾病引起咯血的可能，诊断为“多发性气管血管畸形”病变，即支气管Dieulafoy病变,并入院治疗。

图为：病人支气管镜图

Dieulafoy病又称黏膜下恒径动脉破裂出血，是由法国医师Dieulafoy于年首先描述的一种以黏膜下畸形动脉破裂出血为特征的疾病，主要集中于消化系统。但该病又不仅仅局限于消化道黏膜亦可累及支气管黏膜，年Sweerts等第1次报道了支气管Dieulafoy病，指一种以支气管黏膜下扩张或者畸形的动脉穿行于支气管并紧邻支气管腔，表面覆有薄层黏膜上皮，异常血管多来源于支气管动脉系统，少数来源于肺动脉。

图为：病人支气管镜图

该病多发于成年人，常以大咯血为首发症状，咯血多无明显诱因，无肺部及全身基础疾病，胸部影像学无特异性征象，支气管镜下常表现为黏膜完整的突向管腔的光滑突起样病灶，个别有轻微搏动，有时突起表面覆盖有黄白色渗出物，易被误认为腔内肿瘤结节。根据患者病史特点，排除引起咯血的其他的肺部疾病及全身性疾病，经支气管动脉造影和手术可确诊。

图为：患者的肺动脉CTA，右肺有散在斑块影、结节影，CAT支气管动脉扩张，右肺上叶动脉扩张，扭曲

目前关于Dieulafoy病的研究大多集中于消化系统领域，呼吸科医生对支气管Dieulafoy病尚缺乏足够的认识和重视，极易误诊或漏诊，但是诊疗过程中如果未能予以重视，常导致严重后果，尤其是在病因不明行常规支气管镜检查时，有可能发现管腔内局部黏膜突起性改变，行习惯性活检，则可能引起致命性出血。所以支气管Dieulafoy病的诊断也是建立在医生丰富的诊疗经验、敏锐的疾病感知和深刻的教训上的。

支气管Dieulafoy病的治疗方法有药物治疗及支气管镜下止血、血管栓塞和手术切除。目前该病人已被安排接受治疗。

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